سایت پزشکی سلامت دارویی و دانلود،دانلود فیلم،دانلود آهنگ،دانلود موزیک،دانلود رایگان،مجله پزشکی،آموزش پزشکی،دانلود نرم افزار پزشکی،جزوه پزشکی

بیماری پروانه ای (اپیدرمولیز بولوسا) چیست؟علائم، علل، تشخیص و درمان آن

بیماری پروانه ای (بیماری ای بی) یک بیماری ژنتیکی نادر است که پوست را به قدری شکننده می کند که کوچکترین لمس میتواند موجب تاول و بریدگی پوست شود. کودکان متولد شده با این بیماری اغلب کودکان پروانه ای نامیده می شوند، زیرا پوست آنها مانند بالهای پروانه شکننده است. اشکال خفیف این بیماری ممکن است با گذشت زمان بهتر شوند. اما موارد شدید می تواند دردناک باشد، و سایر مسائل جدی مربوط به سلامتی را ایجاد کند که می توانند تهدید کننده زندگی باشند. اگر این شرایط را دارید، برای حفظ سلامت پوست خود تا حدامکان نیاز به درمان ویژه ای دارید.

انواع بیماری پروانه ای

انواع بیماری پروانه ای

پنج نوع عمده از بیماری پروانه ای یا ای بی وجود دارد. نوعی از بیماری که دارید بستگی به جایی دارد که تاول ها شکل میگیرند.

  • اپیدرمولیز بولوسا ساده: شایع ترین نوع این بیماری است که ابتدا در دوران نوزادی دیده می شود. این نوع عمدتا کف دست ها و کف پاها را تحت تاثیر قرار میدهد.
  • اپیدرمولیز بولوسا شدید (اتصالی): در حالی که این نوع نیز اولین بار در نوزادی ظاهر می شود، اما فرم شدید تری است که موجب تاول در لایه های عمیق پوست می شود.
  • اپیدرمولیز بولوسا دیستروفی: اگر شما این نوع از بیماری را دارید، پوست شما کلاژنی برای نگه داشتن آن با هم ندارد، یا کلاژن به خوبی کار نمی کند. این بدان معنا است که لایه های پوست شما آن طور که باید، به هم چسبیده نمی شوند. گاهی اوقات این نوع بیماری تا قبل از دوران کودکی خود را نشان نمی دهد.
  • سندرم کایندلر: این نوع یک وضعیت مخلوط است، زیرا تاول ها در لایه های مختلف پوست ظاهر می شوند. همچنین هنگامی که در معرض نور خورشید قرار می گیرید، می تواند باعث تغییر در رنگ پوست شود.
  • اپیدرمولیز بولوسا اکتسابی: این فرم باعث ایجاد تاول در دست ها و پاها و همچنین در غشاهای مخاطی مانند دهان می شود.

علل بیماری پروانه ای

علل بیماری پروانه ای (بیماری ای بی)

تقریبا تمام انواع بیماری ای بی ارثی است. اگر از والدین خود برخی از نارسایی های ژنی را به ارث ببرید، دچار این بیماری خواهید شد.

یک استثنا وجود دارد. اپیدرمولیز بولوسا اکتسابی تنها نوعی است که به ارث برده نمی شود. این بیماری به دلیل مشکلی در سیستم ایمنی شما رخ میدهد.

علائم بیماری پروانه ای

علائم بیماری پروانه ای (بیماری ای بی)

معمولا علائم اپیدرمولیز بولوسا ابتدا در دوران نوزادی و خردسالی ظاهر می شوند. تاول های پوستی دردناک علائم اصلی این بیماری هستند. آنها می توانند در هر نقطه ای از پوست ایجاد شوند.

گاهی اوقات این تاول ها بر روی چشم و یا در قسمت های گلو، شکم و یا مثانه نیز تشکیل می شوند. اگر این تاول ها عفونی شوند یا زخم روی پوست ایجاد کنند، مشکلات بیشتری در پی خواهند داشت.

تشخیص بیماری پروانه ای (بیماری ای بی)

برای تایید این بیماری، پزشک شما ممکن است نمونه کوچکی از پوست را برداشته و آن را به آزمایشگاه بفرستد تا متخصصان با استفاده از میکروسکوپ آن را بررسی کنند.

درمان بیماری پروانه ای

درمان بیماری پروانه ای (بیماری ای بی)

هیچ درمانی برای اپیدرمولیز بولوسا وجود ندارد.اگر نوع شدید بیماری را داشته باشید، باید همانند کسی که دچار سوختگی شده است از پوست خود، مراقبت می کنید. شما نیاز به یادگیری نحوه انجام درمان روزانه زخم و نحوه باند و حفاظت از مناطق آسیب دیده دارید.

پزشک شما همچنین می تواند داروهایی برای کمک به کاهش درد تجویز کند.

در بعضی موارد ممکن است نیاز به جراحی داشته باشید. اگر تاول های شما باعث شده اند انگشتان دست و انگشتان پا به هم جوش بخورند، پزشک شما می تواند آنها را جدا کند. یا اگر مری، لوله ای که دهان را به معده تان وصل می کند، خیلی زخمی شود، می توانید برای کمک به باز شدن آن برای غذا خوردن، عمل جراحی انجام دهید.

برای بعضی از افراد مبتلا به اپیدرمولیز بولوسا خوردن غذا میتواند بسیار دردناک باشد. در این حالت، ممکن است پزشک شما یک لوله تغذیه ای برای رسیدن مواد غذایی به سمت معده را پیشنهاد دهد.

نکات مراقبتی در منزل

نکات مراقبتی در منزل

برای کمک به پیشگیری از بروز تاول ها، باید مراقبت ویژه ای از پوست خود داشته باشید.

اصطکاک روی پوست را کاهش دهید. برای حفظ رطوبت پوست خود و کاهش اصطکاک از لوسیون استفاده کنید. اگر زخم را پوشانده اید، فقط از پانسمانی که چسبناک نباشد استفاده کنید، سپس دوباره با گاز و پانسمان آن را شل ببندید. لباس های راحت بدون برچسب، آستین تنگ، یا درز بپوشید.

تاول ها را خشک کنید. اگر تاول ها بدون درمان باقی بمانند، ممکن است پر از مایع شوند و عفونت کنند. پزشک شما می تواند بهترین راه را برای خشک کردن آنها نشان دهد.

پوست خود را خنک نگه دارید. آب حمام را گرم تر از دمای اتاق نگه ندارید. در مکان هایی با تهویه مطبوع باقی بمانید و از گرما و رطوبت اجتناب کنید.

علائم عفونت را بشناسید. اگر تاول ها دچار عفونت شوند، ممکن است پوست شما قرمز شود یا به لمس حساس شود. همچنین هنگام عفونت می توانید متوجه چرک یا ترشح زرد در محل، رگه های قرمز زیر پوست، یا تب یا لرز شوید. اگر متوجه بروز هرکدام از این نشانه ها شدید، به پزشک مراجعه کنید. ممکن است به آنتی بیوتیک نیاز داشته باشید.

رژیم خود را بررسی کنید. بسیاری از افراد مبتلا به اپیدرمولیز بولوسا دارای سطوح پایین آهن، سلنیوم و یا ویتامین D هستند. ممکن است پزشک شما مراجعه به متخصص تغذیه را در مورد خوردن غذاهای غنی از این ویتامین ها و مواد معدنی، توصیه کند.

کمک و پشتیبانی بگیرید. با پزشک یا شخصی که به آن اعتماد دارید صحبت کنید. همچنین صحبت کردن در مورد احساسات خود با یک درمانگر یا گروه پشتیبانی در منطقه خود می تواند مفید باشد.

مقاله مرتبط : درمان بیماری ای بی( پروانه ای) با ژن درمانی

سایت پزشکی و مجله سلامتی راستینه

منابع

  • webmd

منبع تصاویر

  • escholarship
  • asianscientist
  • dermaamin
  • contempclindent

نوشته بیماری پروانه ای (اپیدرمولیز بولوسا) چیست؟علائم، علل، تشخیص و درمان آن اولین بار در سایت پزشکی و مجله سلامتی راستینه پدیدار شد.

دیدگاه کاربران انتشار یافته : 0 - در انتظار بررسی : 0
    • دیدگاه ارسال شده توسط شما ، پس از تایید توسط مدیران سایت منتشر خواهد شد.
    • دیدگاهی که به غیر از زبان فارسی یا غیر مرتبط با مطلب باشد منتشر نخواهد شد.